目的报道和总结儿童腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory my ofibroblastic tumor，IMT）诊疗经验，以提高对该病的认识和诊疗水平。方法收集总共10例儿童腹腔内IMT（本院2例，文献报道8例）的临床资料，分析和总结其主要临床表现、辅助检查、病理学诊断依据以及治疗经过和疗效。结果儿童腹腔内IMT多见于学龄期儿童。女性多于男性。首发症状为阵发性腹痛，腹部体检和计算机断层扫描影像能发现肿瘤病灶；常伴有缺铁性贫血、白细胞和血小板增高。病理学检查可以确诊，镜检可见密集的梭形肿瘤细胞，伴有炎性细胞浸润；免疫组化为确诊的主要依据，波形蛋白（Vimentin，Vim）、平滑肌肌动蛋白（smoothmuscleaction，SMA）和肌特异性蛋白（musclespecificalburmin，MSA）等表达阳性。儿童腹腔内IMT多为孤立型肿瘤，可与周围组织黏连，手术全切除预后良好；少数肿瘤广泛播散、恶性程度较高者，术后需行有效的全身化疗。初步结果显示术后及时使用蒽环类抗生素、环磷酰胺和大剂量氨甲喋呤，可能有助于提高恶性程度较高的患儿的远期疗效。结论儿童腹腔内IMT是较为罕见的间叶性肿瘤，诊断必须依靠病理学检查和免疫组化检测；手术切除是大多数患儿的主要有效疗法，对少数恶性程度较高病例术后辅以全身化疗方案有待探讨。