目的 为探讨Lewy小体病的病理特点，报道1例80岁，女性，以进行性痴呆、肌肉强直为特征，病理学上确认为Lewy 小体病的国人尸体解剖病例。方法临床诊断为老年性痴呆的尸检脑组织标本，应用HE染色、神经系统特殊染色、免疫组织化学染色（ABC法）和电子显微镜对脑的病理形态学、Lewy小体的分布和α-共核蛋白异常积聚进行了研究。结果脑病理变化特征：①中脑黑质、桥脑蓝斑和延髓迷走神经背核大量神经细胞脱落，星形胶质细胞增生，残存的神经细胞胞浆内有典型的脑干型Lewy小体；②大脑皮质，尤其在扣带回、岛叶、海马、海马旁回、内嗅叶皮质和杏仁核等处有大量皮质型Lewy小体存在；③海马CA2/3、海马旁回、内嗅叶皮质出现局限性空泡样变性和大量Lewy突起苔丝变性；④所有Lewy小体对α-共核蛋白呈强阳性表达；⑤无阿尔茨海默病样老年斑，神经原纤维缠结等病理变化。结论Lewy小体病是一组独立的中枢神经系统变性疾病，其病理特征与阿尔茨海默病的病理变化有明显差异。Lewy小体和Lewy突起苔丝变性对泛素化蛋白呈阳性表达。α-共核蛋白可能是构成Lewy小体的主要成分。本例属单纯型弥漫性Lewy小体病。