目的 研究原发性胆汁性肝硬化的临床特征与中西医结合的治疗方案。方法以16例PBC患者为观察对象，采用熊去氧胆酸（每日13～15mg/kg 体重）和中药“止痒方”、“软坚散”“消黄散”等中西医结合方法治疗。结果（1）患者女与男比例为15:1，中位年龄 52.5岁。AMA-M2阳性者1例（87.5％）。所有病例胆道酶水平异常升高，ESR增快；CHOL、IgM异常率较高（均62.5％）。约半数有乏力、皮肤瘙痒、关节疼痛、黄疸、脾肿大等表现，并伴有至少1项、最多4项合并症。（2）经中西医结合治疗3个月，ALP、GGT TBIL、CHOL 亦呈渐降及 GLB即大幅下降，治疗12个月后有显著性意义的降低（P<0.05）趋势。同时上述诸症状、体征有不同程度减轻。结论PBC的临床表现复杂多样，但有特征可循。熊去氧胆酸是有效的治疗药物，中药治疗对改善症状和体征可以发挥独特作用。