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单其俊

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期刊论文

一个Brugada综合征合并先天性长QT综合征的家系及临床研究

单其俊杨兵陈明龙陈椿邹建刚曹克将

中华心律失常杂志,2003,7(6):332~335,-0001,():

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摘要/描述

目的 1例Brugada综合征合并先天性长QT综合征的家系的临床研究。方法 对夜间反复发作性晕厥的先证者进行冠状动脉,左、右心室造影和电生理检查及药物试验(异丙肾上腺素和普罗帕酮);对其家族成员进行病史询问、体格检查、超声心动图、动态心电图和药物试验,同时记录右侧胸前导联(Vl - V3)上两个肋间的心电图。结果 家族中有两例猝死,均发生在睡眠中。家族成员未被发现器质性心脏病。先证者心电图表现为右侧胸前和下壁导联ST段抬高,住院期再次发生夜间晕厥记录到心电图为多形室性心动过速(室速)。冠状动脉及左、右心室造影正常,电生理检查诱发多形室速。异丙肾上腺素试验时ST段正常,QTc间期明显延长;普罗帕酮试验阳性。另两例家族成员,右侧胸前导联上一或二肋间心电图呈典型Brugada综合征改变,异丙肾上腺素试验QTC间期亦明显延长,1例普罗帕酮试验阳性。结论 结果表明可能是由T-种新的钠通道基因(SCN5A)突变类型同时引起Brugada综合征和先天性长QT综合征。

【免责声明】以下全部内容由[单其俊]上传于[2009年08月31日 09时04分03秒],版权归原创者所有。本文仅代表作者本人观点,与本网站无关。本网站对文中陈述、观点判断保持中立,不对所包含内容的准确性、可靠性或完整性提供任何明示或暗示的保证。请读者仅作参考,并请自行承担全部责任。

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