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2011年06月21日

【期刊论文】儿童腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤的诊治

谢晓恬, 邵越霞, 蒋莎义, 匡寒琴

同济大学学报(医学版),2009,30(1):97~100,-0001,():

摘要

目的报道和总结儿童腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory my ofibroblastic tumor,IMT)诊疗经验,以提高对该病的认识和诊疗水平。方法收集总共10例儿童腹腔内IMT(本院2例,文献报道8例)的临床资料,分析和总结其主要临床表现、辅助检查、病理学诊断依据以及治疗经过和疗效。结果儿童腹腔内IMT多见于学龄期儿童。女性多于男性。首发症状为阵发性腹痛,腹部体检和计算机断层扫描影像能发现肿瘤病灶;常伴有缺铁性贫血、白细胞和血小板增高。病理学检查可以确诊,镜检可见密集的梭形肿瘤细胞,伴有炎性细胞浸润;免疫组化为确诊的主要依据,波形蛋白(Vimentin,Vim)、平滑肌肌动蛋白(smoothmuscleaction,SMA)和肌特异性蛋白(musclespecificalburmin,MSA)等表达阳性。儿童腹腔内IMT多为孤立型肿瘤,可与周围组织黏连,手术全切除预后良好;少数肿瘤广泛播散、恶性程度较高者,术后需行有效的全身化疗。初步结果显示术后及时使用蒽环类抗生素、环磷酰胺和大剂量氨甲喋呤,可能有助于提高恶性程度较高的患儿的远期疗效。结论儿童腹腔内IMT是较为罕见的间叶性肿瘤,诊断必须依靠病理学检查和免疫组化检测;手术切除是大多数患儿的主要有效疗法,对少数恶性程度较高病例术后辅以全身化疗方案有待探讨。

关键词: 炎性肌纤维母细胞瘤 病理学, 手术, 化疗, 儿童

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