Objective 　To inquire into the effects of angiotensin Ⅱtype 1 receptor antagonist (AT1RA) valsartan on apoptosis and the expression of apoptosis correlated protein Fas and FasL in the kidneys of rats with nephritic glomerulosclerosis induced by adriamycin. Methods 　Thirty six SD rats were randomly divided into model group, treatment group and control group. The model was established by uninephrectomy and injection of adriamycin. In the treatment group, valsartan (20 mg/ kg) was delivered daily by gavage for 12 weeks. The same amount of normal saline was delivered by gavage in the control and model groups. Apoptosis was examined by means of terminal-deoxynucleotidyl transferase mediated d-UTP nick end labeling (TUNEL). Glomerular apoptotic index (GAI) and renal tubule apoptotic index (TAI) were calculated. Immunohistochemistry was utilized to detect the expression of Fas and FasL. The morphological changes were observed under optic microscope and the glomerulosclerosis index (GSI) was determined. Results　Compared with the control group, the GSI, GAI, TAI and the expression of Fas and FasL in model and treatment groups were stronger (P < 0.01). Compared with model group, they decreased in treatment group (P <0.01). Conclusions 　Valsartan may suppress the excessive apoptosis of kidney cells by lowering the expression of Fas and FasL so as to postpone the process of glomerulosclerosis.

目的从足细胞分子的角度探讨抗蛋白尿药物作用的细胞分子机制。方法建立阿霉素肾病大鼠模型。注射阿霉素后次日分别给予利生普利、泼尼松以及全反式维甲酸（ATRA）干预蛋白尿。注射阿霉素后第3、7、14、28天每组处死6只大鼠，留取。肾脏标本。应用间接免疫荧光染色、实时PCR、Western印迹分别检测各个时间点nephrin、podocin、CD2相关蛋白（AP）、α辅肌动蛋白（actinin）-4的分布、mRNA和蛋白表达量的变化。应用免疫沉淀检测nephrin与podocin、nephfin与CD2AP分子间作用以及nephrin磷酸化水平。结果与对照组相比，第14天时肾病组尿蛋白显著增加（P < 0.01）。与肾病组相比，利生普利、泼尼松和ATRA干预后均显著降低了蛋白尿（P < 0.05），减轻了足突融合。通过分析不同时间点足细胞分子的表达．显示3种干预药物均引起了nephrin、podocin、CD2AP表达的变化，维持了正常的nephrin磷酸化水平，而且利生普利和泼尼松首先抑制了podocin分子，而ATRA首先抑制了CD2AP分子的异常变化。与此同时，nephrin、podocin、CD2AP和α-actinin-4分子的分布在干预后也趋于正常。此外．无论在肾病组还是干预组大鼠，nephrin与podocin、nephtin与CD2AP分子间一直保持着共沉淀关系。结论利生普利、泼尼松和ATRA都通过稳定重要的足细胞分子nephrin、podocin、CD2AP来发挥它们的抗蛋白尿作用。

目的动态观察足细胞裂孔隔膜复合体分子nephrin、podocin、CD2AP及α-actinin-4 在阿霉素肾病大鼠蛋白尿发生发展中的表达变化，探讨其在蛋白尿发生发展中的分子行为及其机制。方法尾静脉注射阿霉素建立阿霉素肾病大鼠模型，3、7、14、28 d每组处死6只大鼠留取肾脏标本。应用间接免疫荧光染色、实时定量PCR、Western印迹分别检测各个时间点 nephrin、podocin、CD2AP、α-actinin-4的分布、mRNA和蛋白表达量的变化。结果 (1)14 d肾病组大鼠24 h尿蛋白显著高于对照组(P<0.01)，增高持续到28 d。(2)透射电镜显示14 d肾病组足突不同程度变宽，28 d足突弥漫性融合。(3)与对照组相比，从第7天开始肾病组nephrin和podocin染色从沿肾小球毛细血管袢线样分布向不连续粗颗粒样的分布模式转变；CD2AP节段染色增强区逐渐扩大，有的区域呈斑片状和连续线状增强；α-actinin-4从沿肾小球毛细血管袢均匀的点线样分布向不均匀粗颗粒的分布转变，而且随时间进展这种转变逐渐加重。(4)与对照组相比，肾病组于7 d时nephrin mRNA表达显著增高(P<0.01)；podocin mRNA表达14 d时显著增高(P<0.05)，直至28 d(P<0.05)；CD2AP mRNA表达28 d时显著增高(P<0.05)。(5)与对照组相比，肾病组nephrin蛋白表达28 d时显著增高(P<0.05)；podocin蛋白表达于7 d时显著增高(P<0.05)，而28 d时又显著降低(P<0.05)；CD2AP蛋白表达于14 d时显著增高(P< 0.05)，直至28 d(P<0.05)。(6)α-actinin-4 mRNA与蛋白表达在实验过程中未出现明显变化。结论 nephrin、podocin和CD2AP的表达增加及分布异常是导致阿霉素肾病大鼠蛋白尿发生发展的分子机制，而分子表达的增加是足细胞抵抗损伤的一种代偿反应。

随着医学遗传学和分子遗传学的迅速发展，遗传性肾脏病越来越受到临床重视。许多遗传性肾脏病可有血尿表现，甚至以血尿表现为主，为此我们着重对以血尿为主要表现的单基因遗传性肾脏病作一综述，并对IgA肾病和相关综合征作简单介绍。