目的　探讨瞬时受体电位阳离子通道蛋白6 ( TRPC6)在正常人、小鼠和大鼠肾组织及小鼠足细胞系(MPC5)的表达和分布，为研究TRPC6在肾脏的功能及其与足细胞分子间的关系奠定基础。方法　1. 应用免疫组织化学方法观察TRPC6在正常人、小鼠和大鼠肾组织及MPC5分布。2. 通过反转录酶-聚合酶链反应(RT-PCR)检测TRPC6在小鼠肾组织和MPC5表达。3. 应用免疫蛋白印迹检测TRPC6在正常人、小鼠和MPC5表达。结果　1. TRPC6在正常人肾小球呈弱表达，在肾小管和肾血管表达较强，在小鼠和大鼠主要沿肾小球毛细血管袢和系膜区分布，肾间质也有少许表达。TRPC6在MPC5的荧光染色为阳性，在分化态细胞主要分布于胞膜表面。2. 在小鼠肾组织及MPC5均检测到特异性TRPC6的PCR产物条带。3. 在正常人、小鼠肾组织及MPC5均检测到特异性的相对分子质量为106的TRPC6蛋白条带。结论　TRPC6在正常人、小鼠和大鼠肾小球均有表达，在mRNA及蛋白水平均证实MPC5能表达TRPC6，为从离子通道的角度利用MPC5探讨蛋白尿发生的分子机制奠定基础。

Objective 　To inquire into the effects of angiotensin Ⅱtype 1 receptor antagonist (AT1RA) valsartan on apoptosis and the expression of apoptosis correlated protein Fas and FasL in the kidneys of rats with nephritic glomerulosclerosis induced by adriamycin. Methods 　Thirty six SD rats were randomly divided into model group, treatment group and control group. The model was established by uninephrectomy and injection of adriamycin. In the treatment group, valsartan (20 mg/ kg) was delivered daily by gavage for 12 weeks. The same amount of normal saline was delivered by gavage in the control and model groups. Apoptosis was examined by means of terminal-deoxynucleotidyl transferase mediated d-UTP nick end labeling (TUNEL). Glomerular apoptotic index (GAI) and renal tubule apoptotic index (TAI) were calculated. Immunohistochemistry was utilized to detect the expression of Fas and FasL. The morphological changes were observed under optic microscope and the glomerulosclerosis index (GSI) was determined. Results　Compared with the control group, the GSI, GAI, TAI and the expression of Fas and FasL in model and treatment groups were stronger (P < 0.01). Compared with model group, they decreased in treatment group (P <0.01). Conclusions 　Valsartan may suppress the excessive apoptosis of kidney cells by lowering the expression of Fas and FasL so as to postpone the process of glomerulosclerosis.

随着医学遗传学和分子遗传学的迅速发展，遗传性肾脏病越来越受到临床重视。许多遗传性肾脏病可有血尿表现，甚至以血尿表现为主，为此我们着重对以血尿为主要表现的单基因遗传性肾脏病作一综述，并对IgA肾病和相关综合征作简单介绍。

目的动态观察足细胞裂孔隔膜复合体分子nephrin、podocin、CD2AP及α-actinin-4 在阿霉素肾病大鼠蛋白尿发生发展中的表达变化，探讨其在蛋白尿发生发展中的分子行为及其机制。方法尾静脉注射阿霉素建立阿霉素肾病大鼠模型，3、7、14、28 d每组处死6只大鼠留取肾脏标本。应用间接免疫荧光染色、实时定量PCR、Western印迹分别检测各个时间点 nephrin、podocin、CD2AP、α-actinin-4的分布、mRNA和蛋白表达量的变化。结果 (1)14 d肾病组大鼠24 h尿蛋白显著高于对照组(P<0.01)，增高持续到28 d。(2)透射电镜显示14 d肾病组足突不同程度变宽，28 d足突弥漫性融合。(3)与对照组相比，从第7天开始肾病组nephrin和podocin染色从沿肾小球毛细血管袢线样分布向不连续粗颗粒样的分布模式转变；CD2AP节段染色增强区逐渐扩大，有的区域呈斑片状和连续线状增强；α-actinin-4从沿肾小球毛细血管袢均匀的点线样分布向不均匀粗颗粒的分布转变，而且随时间进展这种转变逐渐加重。(4)与对照组相比，肾病组于7 d时nephrin mRNA表达显著增高(P<0.01)；podocin mRNA表达14 d时显著增高(P<0.05)，直至28 d(P<0.05)；CD2AP mRNA表达28 d时显著增高(P<0.05)。(5)与对照组相比，肾病组nephrin蛋白表达28 d时显著增高(P<0.05)；podocin蛋白表达于7 d时显著增高(P<0.05)，而28 d时又显著降低(P<0.05)；CD2AP蛋白表达于14 d时显著增高(P< 0.05)，直至28 d(P<0.05)。(6)α-actinin-4 mRNA与蛋白表达在实验过程中未出现明显变化。结论 nephrin、podocin和CD2AP的表达增加及分布异常是导致阿霉素肾病大鼠蛋白尿发生发展的分子机制，而分子表达的增加是足细胞抵抗损伤的一种代偿反应。